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中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2023年版)(节选)

          滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL) 是一类起源于滤泡中心B细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),典型免疫表型为CD5-CD10+CD19+,伴t(14;18)(q32;q21),临床呈高度异质性。我国FL的发病率占B细胞NHL的8%~23%,低于欧美地区。cwFL 分析全国多中心资料,FL 诊断时中位年龄约53 岁,女性发病率略高于男性,5 年的无进展生存(PFS)率及总生存(OS)率分别为61%和89%。

       FL 典型的免疫表型为:CD20+、CD10+、BCL6+、BCL2+、CD23-/+、CD3-、CD5-、cyclin D1-;CD21、CD23 等染色能显示滤泡树突细胞网络的存在;此外,还需注意Ki-67 或MYC升高的预后相关性。部分病例(特别是3B级)可以出现CD10-或BCL2-。

       FL 的分子遗传学检测主要是BCL2 重排,细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测BCL2 基因相关断裂或融合、1p36 及IRF4 重排可以协助诊断和鉴别诊断。有条件的单位可考虑行二代测序,为FL的精准化诊疗提供依据。

       2022 版《WHO造血及淋巴肿瘤分类》还列举了三种特殊FL亚型:
       1. 原位滤泡B细胞肿瘤(in situ follicular B-cell neoplasm, ISFN):通常淋巴结或淋巴组织结构形态无明显异常,但滤泡生发中心内部分B 细胞发生t(14;18)(q32;q21)易位,导致BCL2 过表达。ISFN需与FL累及部分淋巴结鉴别。少数ISFN有进展为普通FL或其他类型淋巴瘤的风险,需要随访。

       2. 儿童型FL(paediatric-type follicular lymphoma,PTFL):多见于儿童、青少年。多表现为头颈区、偶为腹股沟区等部位孤立性淋巴结肿大,形态学多表现为高级别FL,但遗传学特征与cFL 不同,多无BCL2、BCL6 和IRF4 重排。局部治疗(如手术切除)即可治愈,预后良好。

       3. 十二指肠型FL(duodenal- type follicularlymphoma, DTFL):以侵犯肠道为特征,多局限于小肠,尤多见于十二指肠降部,其形态、免疫表型与低级别FL 一致,也有BCL2 重排,但遗传特征和cFL不尽相同。通常仅累及黏膜层,少有肠外淋巴结受累。临床表现为惰性,预后较好。

       FL总体治疗原则是根据分期进行分层治疗,治疗流程见图1
  
来源:中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2023年版)( [J].中华血液杂志,2023,44(7):529-534.

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